Билирубин общий

Билирубин общий это желто-красный гемохромный пигмент, который образуется в печени и в ретикулоэндотелиальной системе селезенки в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. При разрушении эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки освобождается гемоглобин, который переходит в свободный (неконъюгированный, непрямой) билирубин. С кровью непрямой билирубин в комплексе с альбумином переносится в печень , где связываясь с глюкауроновой кислотой образуется новое соединение - прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, выделяющийся с желчью. Вместе неконъюгированный и конъюгированный билирубины составляют общий билирубин сыворотки крови. Свободный билирубин практически нерастворим в воде, липофилен и поэтому легко растворяется в липидах мембран клеток и митохондрий, проникая в мембраны митохондрий нарушает метаболические процессы в клетках. Связанный (конъюгированный, прямой) билирубин, водорастворимый и менее токсичный, активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью. В норме прямой билирубин не преодолевает барьер между клетками печени и капиллярами.

Повышение билирубина в сыворотке крови называется гипербилирубинемией, желтушная окраска кожи и слизистых (желтуха) появляется когда концентрация билирубина в крови превышает 30-35 мкмоль/л. В зависимости от того, за счёт какого билирубина (прямого или непрямого) повышен общий билирубин крови гипербилирубинемия классифицируется как постгепатитная (неконъюгированная) и регургитационная (конъюгированная) соответственно. В клинической практике классификация гипербилирубинемии выглядит следующим образом: гемолитические желтухи( повышенная продукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов), паренхиматозные желтухи (вследствие пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь гепатоцитами), обтурационные (вследствие механических затруднений желчевыделения). Гемолитические и паренхиматозные желтухи связаны с повышением уровня неконъюгированного билирубина, обтурационные - конъюгированного. Встречаются также и смешанные желтухи. Примером может служить ситуация , когда при длительном нарушении оттока желчи (механическая желтуха) вовлекаются в процесс печеночные клетки, и вследствие их поражения - затрудняется экскреция прямого билирубина в желчные капилляры, он попадает непосредственно в кровь, кроме того, снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубин-глюкурониды, вследствие чего количество непрямого билирубина также увеличивается.

Следущая классификация гипербилирубинемии:

• Надпеченочная гипербилирубинемия – заболевания внепеченочного происхождения, при которых преобладает повышение содержания свободного (непрямого) билирубина (экстракорпускуклярные гемолитические анемии (гемолиз вследствии переливания несовместимой крови по групповой принадлежности ABO и резус-фактору ), корпускулярные гемолитические анемии (серповидноклеточная анемия, сидеробластная анемия, сфероцитоз, В-12 дефицитная анемия), гемолитические заболевания новорожденных и желтуха новорожденных).
• Печеночная гипербилирубинемия - заболевания печени с преимущественным повышением связанного (прямого) билирубина, ( цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома, острый и хронический вирусные гепатиты).
• Постпеченочная гипербилирубинемия - заболевания постпеченочного происхождения с преимущественным преобладанием содержания связанного (прямого) билирубина (внепеченочный холестаз и отторжение печени после пересадки).

Существуют и хронические врожденные гипербилирубинемии. К ним относятся синдром Криглера-Найяра I (врожденная негемолитическая желтуха), синдром Криглера-Найяра II , Болезнь Жильбера - это неконъюгированные типы гипербилирубинемий; синдром Дабина-Джонсона (хроническая идиопатическая желтуха), синдром Ротора - конъюгированная гипербилирубинемия. Для дифференциальной диагностики хронических врожденных и приобретенных гипербилирубинемий необходимо оценивать комплекс лабораторных показателей (не только определение уровня общего билирубина с процентным соотношением прямого и непрямого билирубинов , но и такие печеночные ферменты как ГГТП, а также уровень АЛТ и Щелочной фосфатазы.

Рутинные лабораторные исследования обычно включают определение общего билирубина и прямого билирубина. Величина непрямого (свободного) билирубина рассчитывается как разница между общим и прямым билирубинами.